La alopecia congénita es la pérdida de cabello, completa y absoluta. Más comúnmente consiste en alopecia, con cabello escaso, incompletamente desarrollado o similar al lanugo. Se asocia comúnmente con otros defectos como las aplasias dentales. En algunos casos, se encontró en asociación con anomalías en las glándulas sudoríparas, sentidos del gusto y del olfato deteriorados y epidermólisis ampollosa.