La leucemia de mastocitos (MCL) es una forma muy rara de mastocitosis sistémica agresiva que representa < 1% de todas las mastocitosis. Puede aparecer de novo o secundaria a mastocitosis previa y comparte más aspectos clinicopatológicos con la mastocitosis sistémica que con la leucemia mieloide aguda. Los síntomas de la activación de los mastocitos (compromiso del hígado, el bazo, el peritoneo, los huesos y la médula) son frecuentes.
Las características fenotípicas comunes de los mastocitos patológicos que se encuentran en la mayoría de las formas de mastocitosis no son confiables en el LCM.
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