Alessandro Hoffman
La afasia progresiva primaria (APP) se divide en tres subtipos arquetípicos, cada uno de los cuales se define por un único síntoma de afasia. Aunque otros dominios cognitivos, conductuales y motores pueden participar más adelante en su evolución, se sabe poco sobre el perfil de progresión de cada subtipo en relación con los otros subtipos. Se recogieron 24 pacientes diagnosticados con variante semántica (APPsv), 22 con variante no fluente (APPnfv) y 18 con variante logopénica (APPlv) y se les hizo un seguimiento durante 1-6 años en este estudio de cohorte retrospectivo longitudinal basado en nuevos criterios de diagnóstico respaldados por biomarcadores. Se evaluaron la gravedad de los síntomas, las puntuaciones en pruebas cognitivas e inventarios neuropsiquiátricos y el desarrollo de otro síndrome. Con el tiempo, la APPlv desarrolló problemas de lenguaje más amplios (APP extendida) y la APPnfv desarrolló mutismo, aunque el deterioro semántico siguió siendo el problema principal en la APPsv. Aparte de los problemas lingüísticos, la svPPA adquirió importantes problemas de conducta, mientras que la lvPPA mostró un mayor deterioro cognitivo. Los deterioros motores fueron más frecuentes en el grupo nfvPPA. Además, el 65,6% de los individuos cumplieron los criterios clínicos de otra enfermedad neurodegenerativa dentro de los 5 años de su inicio clínico (PPA-plus). Las características clínicas de 14 de 24 (58%) pacientes con svPPA fueron consistentes con la variante conductual de la demencia frontotemporal, mientras que 15/18 (83%) pacientes con lvPPA fueron consistentes con la demencia de la enfermedad de Alzheimer. Además, 12/22 (54%) de los pacientes con nfvPPA avanzaron para satisfacer los criterios diagnósticos del síndrome corticobasal y la parálisis supranuclear progresiva. A pesar de que la afasia es la característica inicial y distintiva del síndrome, nuestros hallazgos longitudinales revelaron que la PPA no es un trastorno específico del lenguaje, y que el curso de cada subtipo difiere significativamente en términos de naturaleza de los síntomas y duración de la enfermedad.